Ikterus : deskolorasi kuning di kulit, sklera & membran mukosa akibat peningkatan kadar bilirubin dalam darah.
Hiperbilirubinemia : Ikterus dengan konsentrasi bilirubin serum yang menjurus kearah terjadinya kerniikterus/ensefalopati bilirubin bila kadar bilirubin tidak dapat dikendalikan
Hiperbilirubinemia : Ikterus dengan konsentrasi bilirubin serum yang menjurus kearah terjadinya kerniikterus/ensefalopati bilirubin bila kadar bilirubin tidak dapat dikendalikan
Metabolisme Bilirubin
- Transport bilirubin
- Uptake bilirubin oleh sel hati
- Konjugasi bilirubin
- Sekresi bilirubin terkonjugasi
- Sirkulasi enterohepatik
Etiologi :
- Peningkatan produksi bilirubin : inkompatibilitas darah ABO/RH, defisiensi enzim G6PD, perdarahan tertutup, sepsis
- Penurunan ekskresi bilirubin : obat-obatan(sulfonamid, moxalactam, sefriakson), kadar albumin yang rendah
- Gangguan proses uptake & konjugasi hepar : imaturitas hepar, def. enzim glukoronil transferase, def. protein Y(ligandin), gangguan fungsi hepar(asidosis, hipoksia, infeksi)
- Gangguan ekskresi : obstruksi di dalam/luar hepar(infeksi, tumor), kelainan bawaan
Ikterus Patologis :
- Ikterus yang timbul pada 24 jam pertama kehidupan
- Peningkatan kadar bilirubin serum >5mg/dl/hari
- Kadar bilirubin direk >1 mg/dl
- Ikterus yang menetap setelah 2 minggu pertama
- Ikterus yang disertai proses hemolisis(inkompatibilitas darah -> Rh/ABO,def. enzim G6PD atau sepsis)
- Ikterus yang disertai keadaan berikut :
- Berat lahir < 2000 gram
- Masa gestasi < 36 minggu
- Asfiksia, hipoksia, sindroma gawat nafas
- Trauma lahir di kepala
- Hipoglikemia
- Infeksi/sepsis neonatorum
- Hiperosmolaritas darah
Gejala dan Tanda Klinis :
Kuning dikulit, kongjutiva & mukosa
Gejala :
- Dehidrasi : karena asupan cairan yang tidak adekuat(misalnya kurang air minum, muntah)
- Pucat : sering berkaitan dengan dgn anemia hemolitik atau kehilangan darah ekstravaskular
- Trauma lahir : sefalhematoma, perdarahan tetutup lainnya
- Pletorik : polisitemia
- Letargi & gejala klinis sepsis lainnya
- Hepatosplenomegali
- Omfalitis
- Petekie : Sering berhubungan dengan infeksi kongenital, sepsis atau eritoblastosis
- Hipotiroidisme
- Feses dempul disertai urine berwarna coklat tua kemungkinan adanya ikterus obstruksi
Perkiraan Klinis
- Menurut David Morley :
- Kepala 5 mg%
- Dada 10 mg%
- Perut 15 mg%
- Paha 18 mg%
- Tipk kaki 20 mg%
- Menurut Kramer :
- Kepala-leher 5 mg%
- Badan atas 9 mg%
- Badan bawah-tungkai 11,4 mg%
- Daerah lengan, kaki bawah, lutut 12,4 mg%
- Daerah telapak tangan dan kaki 16 mg%
KERNIIKTERUS
- Neuropatologis yang berhubungan dengan hiperbilirubinemia tak terkonjugasi berat dan timbulnya warna kuning pada beberapa tempat di otak(ganglia basalis, cerebellum & nuklei pada dasar ventrikel IV)
- Gejala Klinis : Letargi, hilangnya refleks menghisap, tidak mau minum, opistotonus, hipertonik, kejang, hiperpireksia
- Gejala sisa : gangguan ekstrapiramidal & saraf pendengaran (tuli, korea atetoid, serebral palsi, retardasi mental)
Penyebab :
- Ikterus dalam 24 jam pertama : inkompatibiltas Rh/ABO, Infeksi intra uterin (TORCH), def. enzim G6PD.
- Ikterus pada hari 2-3 : Ikterus fisiologis, inkompatibiltas Rh/ABO, def. enzim G6PD, infeksi, polisitemia, hemolisis perdarahan tertutup, dehidrasi, asidosis.
- Ikterus pada hari 3-5 : Infeksi(sepsis neonatorum), dehidrasi, asidosis, defisiensi enzim G6PD, obat-obatan(Vit K3), ikterus fisiologis.
- Ikterus setelah 5 hari atau yang menetap: Infeksi, ikterus obstruktiva, breast milk jaundice, neonatal hepatitis, hipertiridoisme, galaktosemia
Penatalaksanaan :
- Hidrasi-Pemberian minum
- Fototerapi
- Transfusi tukar
Sumber : Ilmu Kesehatan Anak Sub divisi Gastrointestinal-Hepatologi, Fakultas Kedokteran Universitas Sam Ratulangi.
0 komentar:
Posting Komentar